——《内科学》人民卫生出版社,第十二篇,第二章 周围神经疾病,第五节。
第五节 急性感染性多发性神经炎
急性感染性多发性神经炎(Acute infectious polyneuritis)又名格林—巴(Guillain-Barre)氏综合征,其神经系统病变范围弥散而广泛,主要侵犯周围神经(包括颅神经与脊神经)与脊髓。临床上以迅速出现两下肢或四肢弛缓性瘫痪及脑脊液蛋白细胞分离现象为特点。
[病因]本病病因尚未完全阐明,一般认为与病毒感染或自体免疫反应有关。
一、病毒感染多数病人都是在急性发热过程中起病,尤为急性上呼吸道感染发病多见,故认为本病是一种病毒感染。
二、自身免疫反应许多病人常在不同性质的感染及中毒后出现神经系统症状,脑脊液中有明显的免疫球蛋白M、A、G增高;病人对皮质类固醇激素及免疫抑制治疗效果良好。因而渐倾向于认为本病属于自体免疫性疾病。
[病理解剖]主要病理改变见于神经根、周围神经、颅神经运动核及脊髓前角运动细胞。早期神经根及周围神经充血水肿,随后髓鞘及神经轴肿胀变形,以至破碎。中枢神经系统中颅神经运动核及脊髓前角运动细胞呈退行性变,神经根附近的脑膜有轻度淋巴细胞浸泣及结缔组织增生。
[临床表现]急性或亚急性起病,开始常有发热、食欲不振及全身不适感,继而出现神经系统的症状和体征。
一、感觉障碍是神经系统的首发症状,再现为四肢麻木或针刺样疼痛,以四肢远端明显。但客观检查却无明显感觉障碍,部分病人可有手套型、袜子型感觉减退。
二、运动障碍瘫痪多自两下肢开始,迅速上升,腹直肌、肋间肌及两上肢相继受累。瘫痪之肢体呈驰缓性,肌肉松驰,腱反射及腹壁反射减弱或消失。常合并有两侧面瘫,其次为舌咽、迷走神经麻痹,其他颅神经运动支亦可受侵犯。
三、呼吸功能障碍多数由于受损较文泛的神经所支配的肋间肌麻痹引起,少数由于延髓呼吸中枢功能不全所致。
四、脑脊液改变脑脊液中蛋白含量增高,细胞数正常或略增,呈蛋白细胞分离现象。
[诊断及鉴别诊断]根据急性感染后迅速出现肢体驰缓性瘫痪、两侧周围型面瘫及脑脊液蛋白细胞分离现象可作出诊断。但需与下列疾病鉴别:
一、脊髓灰质炎多见于儿童,多呈单肢体瘫痪,无感觉障碍,有明显肌肉萎缩。
二、急性脊髓炎有明显的锥体束征及传导束型感觉障碍,无颅神经损害。
三、其他类型多发性神经炎 起病缓慢,主、客观感觉障碍均明显,无颅神经损害,脑脊液正常。
四、周期性麻痹有反复发作病史,血清钾降低,心电图呈低钾改变,无感觉障碍,经1-2日或数日可自行恢复。
[治疗]
一、激素的应用早期应用足量的肾上腺皮质激素短程疗法(数日—数周),每天用氢化可的松100-300mg(或地塞米松5-15mg)加入5-10%葡萄糖液中静脉滴注,持续2周左右,然后改用强的松口服,每日量20-40mg,共1月左右,以后逐渐减量。应用激素期间,给低盐饮食,并口服钾盐。
二、呼吸功能障碍的治疗由于病人咳嗽反射减弱,排痰不畅而引起呼吸道阻塞,出现呼吸困难,应积极抽吸痰液,必要时作气管切开以保持呼吸道通畅。有呼吸肌麻痹者应作人工辅助呼吸以改善呼吸困难。
三、免疫抑制剂对激素治疗效果不显者,可加用免疫抑制剂,常用硫唑嘌呤50-150mg/日,连续治疗两周左右。
四、其他辅助药物如维生素B1,B12,维生素C等,病情严重者可辅以辅酶A,三磷酸腺苷、细胞色素C。
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